Angiomatóza sítnice


Angiomatóza sítnice - velmi vzácné systémové onemocnění charakterizované vývojem velkého počtu anhiomatoznyh nebo cystické útvary v sítnici a útvary v některých vnitřních orgánů, centrální nervové soustavy a žláz s vnitřní sekrecí. I když nemoc se nazývá různými názvy - Hippslya-Lindau nemoc, nebo fakomatozah retino-tserebellovistsenralnyy anhiomatoz.

Co spouští anhiomatoz sítnici


Velký význam pro rozvoj tohoto onemocnění je vrozená malformace kapilár ve všech orgánech. Cystická vznik nádorů vyvíjejí z anhioblasticheskih - tj kapilární angio, které vyplývají z abnormální vývoj mesodermu a jsou jednoduché angiom, a to prostřednictvím rozvoje reaktivních změn je růst hlyoznoy tkáně. Nemoc je dědičná a přenáší dominantní vzor.

Mezi hlavní příznaky sítnice anhiomatozu


V tomto onemocnění obvykle postihuje obě oči najednou. Počáteční fáze onemocnění začíná v mladém věku 10-30 roků. První poruchy zraku fotopsii a později pacient poznamenal pomalu progresivní pokles vidění. A fundus je charakteristický vzhled kapilární Angio, t o je cévní glomerulů, které jsou vytvořeny na obvodu. V tomto spletitý a rozšířené žíly a tepny vedoucí od zrakového nervu přímo do nádoru sférické červené, a pak vstoupí do ní. Často, velikost nádoru je dobrá velikost, která je 2-5 krát průměr optického nervu.

V budoucnosti, tyto kuličky jsou umístěny ve středu, a někdy umístěny na zrakového nervu. Tyto kuličky se liší ve tvaru, velikosti a barvy. V průběhu cév sítnice onemocnění velmi rozšířené a klikatý a různé rozšíření anevrizmaticheskoho. Konec větvení cév tvoří síť smyčku a anastomózy, a v různých částech fundu se začínají objevovat nově vytvořených cév. Kromě toho, když jsou nádoby jsou malé kapsy onemocnění jsou žluté, slabé nebo jasně bílý.

Často pacienti splňují bělavé žluté desky, které jsou uspořádány ve tvaru hvězdy kolem žluté skvrny. V tomto onemocnění makulární oblasti po dlouhou dobu zůstane neporušený. A v pozdějších fázích vývoje možného odchlípení sítnice a krovoizdlliyanie supraretinalnoe subraretinalnoe nebo krvácení do sklivce. Ve více vzácných případech se u pacienta objevila sekundární glaukom. Většina změn zrakového nervu má charakter stagnace či sekundární atrofie. Pokud jsou přítomny neurologické příznaky pacienta, znamená to, nitrolební hypertenze a mozečku-vestibulyatornom nepořádek. U 25% pacientů došlo k mozkové angiom, pokud mají anhiomatoz.

Diagnóza anhiomatozu sítnice

Diagnóza ahnimatoz kladen na základě komplexního klinického obrazu a časných stádiích onemocnění větších obtíží není. Pro takové nemoci charakterizované světle nádorem s mírným tlakem na oční bulvy. Pokud je to v pokročilém stádiu onemocnění, možných komplikací, ve které je jedno oko ovlivněna.                        

Prevence onemocnění anhiomatozu sítnice

Prevence a odstranění příčin nemoci mohou být účinné pouze v časných stádiích onemocnění, pokud pacient, samostatný nádor. Chcete-li to provést, odborníci jsou hluboké, tj subskleralnuyu diathermocoagulation skléry, radioterapie, radioterapie, fotokoagulace a lazeroahulyatsiyu. Kromě toho, k odstranění příčiny anhiomatozu nezbytné pro dosažení úplné koagulace angiom, a získat smazání krevních cév, které se živí nádory. V případě, že stadium onemocnění je již zavedený a současné komplikace pacientovi ve formě proliferirubscheho retinitis, odchlípení sítnice, sekundární glaukom absolutní, léčení nemoci je neúčinný. A samozřejmě, že počasí je poměrně vážný a pro vizi života. Pokud je pacient v pokročilém stadiu, mohou sekundární změny vedou k úplné ztrátě zraku.

Léčba anhiomatozu sítnice

Samozřejmě, že léčba těchto závažných onemocnění, jako anhiomatoz nepřináší požadovaný výsledek v pokročilých stádiích, protože effektot léčení je možné pouze v časných stádiích onemocnění a pouze v jednotlivých nádorů. Ujistěte se, že před provedením jakýchkoli opatření, která lékař předepisuje chování hluboké diathermocoagulation, rentgenů a radioterapie, a musí lazerkoahulyatsyyu. Tyto akce lze dosáhnout kompletní koagulační anhiomatozu a zastavit jeho rozvoj. Pokud existují vážné komplikace a v pokročilých stadiích pomůže léčit a dokonce i chirurgický zákrok. Ve většině případů je prognóza není uklidňující, protože pacient může nejen ztratit zrak, ale i riziko ztráty na životech, tak onemocnění je třeba brát vážně.